ஆஷிஷ் சலனா
செம்பு (Cu), மனிதர்களுக்கு இன்றியமையாத சுவடு உறுப்பு, நம் உடலில் பல உயிரியல் செயல்முறைகளில் ஈடுபட்டுள்ளது. இருப்பினும், அதிகப்படியான Cu ஆனது H 2 O 2 இலிருந்து ஹைட்ராக்சில் ரேடிக்கல் (OH) ஐ ஃபென்டன்-வகை எதிர்வினைகள் மூலம் உற்பத்தி செய்வதால், புரதங்கள், லிப்பிடுகள் மற்றும் நியூக்ளிக் அமிலங்களுக்கு ஆக்ஸிஜனேற்ற சேதத்தை ஏற்படுத்துகிறது .
உள்செல்லுலார் Cu செறிவு, மெட்டாலோதியோனைன்கள் (MTs), ATP7A மற்றும் ATP7B, ATOX1 மற்றும் CCS, மற்றும் எண்டோஜெனஸ் தியோல், குளுதாதயோன் (GSH) போன்ற புரதங்களால் கண்டிப்பாக பராமரிக்கப்படுகிறது. 1
சைட்டோசோலிக் Cu இன் பெரும்பகுதி GSH உடன் பிணைக்கப்பட்டுள்ளது , இது உயிரணுக்களில் குறைந்த மூலக்கூறு நிறை கொண்ட மிக அதிகமான உள்செல்லுலார் Cu பிணைப்பு தசைநார் மற்றும் சைட்டோசோலில் Cu பரிமாற்றக் குளத்திற்கு முக்கிய பங்களிப்பாளராக அறியப்படுகிறது . 2 ATP7B மரபணுவின் பிறழ்வு ATP7B புரதத்தின் செயல்பாடற்ற விளைவாக கல்லீரல், வில்சன் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளின் மூளை ( WD ) மற்றும் அதிகப்படியான Cu உள்ளிட்ட திசுக்களில் Cu அதிக சுமை ஏற்படுகிறது . 3 WD இல் மருத்துவ சிகிச்சையானது Cu செலாட்டர்களுடன் (பென்சில்லாமைன், ட்ரையென்டைன்) வாழ்நாள் முழுவதும் சிகிச்சையை உள்ளடக்கியது, இது Cu ஐ நேரடியாக இரத்தம் மற்றும் திசுக்களில் பிணைத்து அதன் வெளியேற்றத்தை எளிதாக்குகிறது. 4 இருப்பினும், அறிகுறி நரம்பியல் நோயாளிகளுக்கு கீலேஷன் தெரபி எப்போதும் திறமையானதாக இருக்காது மற்றும் தீங்கு விளைவிக்கும் பக்க விளைவுகளைக் கொண்டுள்ளது .