வாஸ்குலர் மெடிசின் & அறுவை சிகிச்சை இதழ்

சுருக்கம்

போர்டெசோமிப் அல்லது தாலிடோமைடுடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு AL அமிலாய்டோசிஸின் நீண்ட கால முன்கணிப்பு

யுமெங் சன், சியாயோங் யூ, பிங் லான், வான்ஹோங் லு, ஜிபிங் சன், டான் நியு, யானிங் ஹாவ், டாபெங் ஹாவ், ஜிங் எல்வி, லியி ஸி*, ஜீ ஃபெங்*

அறிமுகம்: நெஃப்ரோடிக் சிண்ட்ரோம் கொண்ட வயதான ஆண் நோயாளிகளுக்கு AL அமிலாய்டோசிஸ் ஒரு பொதுவான இரண்டாம் நிலை காரணமாக மாறியுள்ளது. AL-அமிலாய்டோசிஸிற்கான நிலையான முதல்-வரிசை விதிமுறையாக Daratumumab-CyBorD விதிமுறை அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது. போர்டெசோமிப் அடிப்படையிலான சிகிச்சை மற்றும் பிற மாற்று சிகிச்சை முறைகளுடன் சிகிச்சை பெற்ற நோயாளிகளின் முன்கணிப்பை பகுப்பாய்வு செய்வதை நாங்கள் நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளோம்.

முறை: புதிதாக கண்டறியப்பட்ட AL அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகளின் அடிப்படை மற்றும் பின்தொடர்தல் தரவுகளை நாங்கள் பின்னோக்கிச் சேகரித்தோம். ஹீமாட்டாலஜிக்கல் மற்றும் சிறுநீரக மறுமொழி விகிதம் வெவ்வேறு விதிமுறைகளுடன் ஒப்பிடப்பட்டது மற்றும் ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழ்வு மற்றும் சிறுநீரக உயிர்வாழ்வு ஆகியவை பகுப்பாய்வு செய்யப்பட்டன. மாயோ நிலை III நோயாளிகளின் துணைக்குழு பகுப்பாய்வும் செய்யப்பட்டது.

முடிவுகள்: 72 வழக்குகள் சேர்க்கப்பட்டுள்ளன, அவர்களில் 48.6% பேர் இதய சம்பந்தப்பட்டவர்கள். 27.9% முழுமையான பதில் (CR) உட்பட போர்டெசோமிப்-அடிப்படையிலான சிகிச்சையுடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட நோயாளிகளின் ஒட்டுமொத்த மறுமொழி விகிதம் 67.4% ஆகும். புரோட்டீனூரியா மறுமொழி விகிதம் மற்றும் இறுதி நிலை சிறுநீரக நோய் (ESRD) போன்ற சிறுநீரக விளைவுகள் போர்டெசோமிப் மற்றும் தாலிடோமைடு அடிப்படையிலான சிகிச்சைக்கு இடையில் வேறுபட்டவை அல்ல. சராசரியான முழுக் குழுவிற்கும் 22 மாதங்கள், மற்றும் 13 (18.1%) நோயாளிகள் இறுதியில் இறந்தனர். பின்தொடர்தல், 7 நோயாளிகள் (9.7%) டயாலிசிஸுக்கு முன்னேறினர். இரண்டு விதிமுறைகளிலும் சராசரி ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழ்வு (OS) எட்டப்படவில்லை மற்றும் போர்டெசோமிப் மற்றும் தாலிடோமைடு அடிப்படையிலான சிகிச்சையில் (P=0.127) 1 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் முறையே 90.4% மற்றும் 80.0% ஆகும். போர்டெசோமிப் அடிப்படையிலான சிகிச்சையுடன் சிகிச்சை பெற்ற நோயாளிகள் முக்கிய உறுப்பு சிதைவு முன்னேற்றம்-இலவச உயிர் (MOD-PFS) கொண்டிருந்தனர். சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, போர்டெசோமிப், டெக்ஸாமெதாசோன் (CVD) மற்றும் போர்டெசோமிப், டெக்ஸாமெதாசோன் (VD) ஆகியவற்றுடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு பதில் விகிதம் மற்றும் OS ஆகியவற்றில் எந்த வித்தியாசமும் இல்லை. மாயோ நிலை III நோயாளிகள் VD விதிமுறையுடன் சிகிச்சை பெற்றவர்கள் TD அல்லது CTD விதிமுறைகளுடன் ஒப்பிடும்போது நீண்ட OS ஐக் கொண்டிருந்தனர்.

முடிவு: போர்டெசோமிப்-அடிப்படையிலான ஒழுங்குமுறையானது விரைவான ஹீமாடோலாஜிக் பதில்களை ஊக்குவிப்பதிலும், AL அமிலாய்டோசிஸில் பெரிய உறுப்பு சிதைவின் அபாயத்தைக் குறைப்பதிலும் அதிக செயல்திறனைக் கொண்டிருந்தது, இது இதய செயலிழப்பு நோயாளிகளுக்கும் பயனுள்ளதாக இருந்தது. சைக்ளோபாஸ்பாமைடை VD விதிமுறையில் சேர்ப்பதால் AL அமிலாய்டோசிஸின் ஒட்டுமொத்த நிவாரணம் அல்லது உயிர்வாழ்வை மேலும் மேம்படுத்த முடியவில்லை.