ஜெமின் வெப்ஸ்டர்
பின்னணி: அக்யூட் என்செபாலிடிஸ் சிண்ட்ரோம் (ஏஇஎஸ்) இன் அம்சங்களைக் கொண்ட குழந்தைகளிடையே இருதரப்பு சமச்சீரான அடித்தள கேங்க்லியா இன்ஃபார்க்ட்கள் காணப்பட்டன. தையமின் வெற்றிகரமாக நரம்பியல் நிலைமையை நிர்வகிப்பதில், பாசல் கேங்க்லியா ஈடுபாட்டுடன் முயற்சிக்கப்படுகிறது. மல்டிவைட்டமின்கள் (தியாமின்) பெற்ற குழந்தைகளுக்கு இடையிலான சிகிச்சை மற்றும் விளைவு வேறுபாடுகளை, ஆதரவான கவனிப்பை மட்டுமே பெற்ற குழந்தைகளுடன் ஒப்பிடுகிறோம்.
முறை: இந்த பின்னோக்கி ஆய்வில், 2011-2015 க்கு இடையில், வடகிழக்கு இந்தியாவின் அஸ்ஸாமில் உள்ள ஒரு இரண்டாம் நிலை மருத்துவமனையின் மருத்துவமனை மருத்துவப் பதிவிலிருந்து செய்யப்பட்டது; 50 குழந்தைகளுக்கு இருதரப்பு பாசல் கேங்க்லியா இன்ஃபார்க்ட்கள் இருந்தன, இது எங்கள் ஆய்வு மக்களை உள்ளடக்கியது. மே 2014 இல் அறிமுகப்படுத்தப்பட்ட மல்டிவைட்டமின்கள் (தியாமின்) வெளிப்பாட்டைப் பொறுத்து; 27 குழந்தைகள் வெளிப்பாடு அல்லாத குழுவில் (செப். 2011-ஏப்ரல் 2014), மற்றும் 23 குழந்தைகள் வெளிப்பாடு குழுவில் (மே 2014-செப். 2015) குழுவாக்கப்பட்டனர்.
முடிவுகள்: வலிப்புத்தாக்கங்கள் (100%), சோம்பல் (90%), காய்ச்சல் (70%) மற்றும் உணவளிப்பதில் சிரமங்கள் (76%) ஆகியவை அடங்கும். வெளிப்பாடு குழுவில் 1 (3.7%) குழந்தை இறந்தது மற்றும் வெளிப்பாடு இல்லாத குழுவில் 20 குழந்தைகள் (86.9%) இறந்தனர் (உறவினர் ஆபத்து, 0.04; 95% நம்பிக்கை இடைவெளி [CI], 0.006 முதல் 0.29; பி=0.00013). வெளிப்பாடு குழுவில் உள்ள குழந்தைகளுக்கு, வெளிப்பாடு இல்லாத குழுவுடன் ஒப்பிடும்போது, இறப்புக்கான ஆபத்து 96% குறைவாக உள்ளது. அடுத்தடுத்த பின்தொடர்தலில் இரண்டு குழந்தைகளுக்கு, வெளிப்பாடு குழுவில், எந்த நரம்பியல் தொடர்ச்சியும் இல்லை.
முடிவுகள்: மூளையில் இருதரப்பு சமச்சீரான பாசல் கேங்க்லியா இன்ஃபார்க்ட் மற்றும் கடுமையான மூளையழற்சி நோய்க்குறியின் (AES) அறிகுறிகளுடன் கூடிய குழந்தைகளில் நரம்பு வழி மல்டிவைட்டமின் (தியாமின்) சப்ளிமென்ட் குறைவான இறப்பு அபாயத்துடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். இந்த மக்கள்தொகையில் சப்ளினிகல் தியாமின் குறைபாடு, மைட்டோகாண்ட்ரியல் நோய்கள் அல்லது SLC19A3 மரபணு மாற்றத்திற்கான சாத்தியத்தை ஆய்வு பரிந்துரைக்கிறது .