கல்லீரல் இதழ்

சுருக்கம்

ஆல்பா-1-ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு பிறந்த குழந்தை கொலஸ்டாஸிஸ்: உர்சோடொக்சிகோலிக் அமிலத்தின் விளைவு மற்றும் விளைவை முன்னறிவிப்பவர்கள்

எர்மெலிண்டா சாண்டோஸ் சில்வா1,2*, ஹெலினா மொரேரா சில்வா2, கிளாடியா மெலோ3, ஹெர்குலானோ ரோச்சா4, மார்கரிடா மெடினா4 மற்றும் எஸ்மரால்டா மார்டின்ஸ்1,5

பின்னணி மற்றும் குறிக்கோள்: ஆல்பா-1-ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு, பிறந்த குழந்தைகளின் கொலஸ்டாசிஸ் போன்ற ஒரு சிறிய சதவீத பாதிக்கப்பட்ட நபர்களுக்கு ஏற்படுகிறது. முன்கணிப்பு "குணப்படுத்துதல்" முதல் கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி மற்றும்/அல்லது கடுமையான ஹெபடோசெல்லுலர் செயலிழப்பு வரை மாறுபடும், கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. ursodeoxycholic அமிலத்தின் விளைவு உட்பட விளைவுகளை முன்னறிவிப்பவர்களுக்காக நாங்கள் ஆராய்ச்சி செய்தோம். முறைகள்: 1985 மற்றும் 2013 க்கு இடைப்பட்ட காலத்தில், ஆல்பா-1-ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு காரணமாக பிறந்த குழந்தைகளின் கொலஸ்டாசிஸின் 27 நிகழ்வுகளின் பின்னோக்கி ஆய்வு. விலக்கு அளவுகோல்கள்: பிற நோய் கண்டறிதல் அல்லது பிறந்த குழந்தை கொலஸ்டாசிஸை வளர்ப்பதற்கான அறியப்பட்ட ஆபத்து காரணிகள். பல மருத்துவ, உயிர்வேதியியல், ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மற்றும் சிகிச்சை மாறிகளை நாங்கள் பகுப்பாய்வு செய்தோம். நோயாளிகள் இரண்டு குழுக்களாக வகைப்படுத்தப்பட்டனர்: சாதகமான விளைவு (n=18), சாதகமற்ற விளைவு (n=9). நோயாளிகளை சிகிச்சை (n=16), மற்றும் சிகிச்சை அளிக்கப்படாத (n=11) உர்சோடாக்சிகோலிக் அமிலத்துடன் பிரித்தோம். முடிவுகள்: சேர்க்கையில் ஸ்ப்ளெனோமேகலி (P=0.006) மற்றும் 6 மாத வயதில் தொடர்ந்து மஞ்சள் காமாலை (P=0.007) ஆகியவை சாதகமற்ற விளைவுகளுடன் தொடர்புடையவை. இணைந்த பிலிரூபின் (P=1.000), அஸ்பார்டேட் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் (P=1.000), அலனைன் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் (P=0.371) மற்றும் காமா-குளூட்டமைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் (P=0.667) ஆகியவற்றின் மதிப்புகள் இரு குழுக்களிலும் குறிப்பிடத்தக்க அளவில் வேறுபடவில்லை. ursodeoxycholic அமிலத்துடன் ஆரம்பகால சிகிச்சையானது சாதகமான விளைவுடன் தொடர்புடையது (P=0.011). சிகிச்சை அளிக்கப்பட்ட நோயாளிகள் உயிர்வேதியியல் அளவுருக்களில் (இணைந்த பிலிரூபின், அஸ்பார்டேட் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ், அலனைன் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் மற்றும் காமா-குளூட்டமைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ்) சிகிச்சை அளிக்கப்படாதவர்களிடமிருந்து கணிசமாக வேறுபடவில்லை, மேலும் ஆல்பா-1-ஆன்டிட்ரிப்சின் சீரம் அளவுகள் கணிசமாகக் குறைவாக இருந்தன (பி=0.015). முடிவு: 6 மாத வயதில் மஞ்சள் காமாலை சேர்க்கப்படும்போது ஏற்படும் ஸ்ப்ளெனோமேகலி மோசமான முன்கணிப்புக்கான முன்னறிவிப்பாக இருந்தது, மேலும் ursodeoxycholic அமிலத்துடன் கூடிய ஆரம்ப சிகிச்சையானது விளைவுகளில் சாதகமான முறையில் தலையிட்டிருக்கலாம்.