பரம்பரை மரபியல்: தற்போதைய ஆராய்ச்சி

சுருக்கம்

மாற்றப்பட்ட மைட்டோகாண்ட்ரியல் செயல்பாடு மற்றும் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ்

அவஸ்தி ஏ, பிரசாத் பி மற்றும் குமார் ஜே

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (சிஎஃப்) என்பது சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் டிரான்ஸ்மேம்பிரேன் கண்டக்டன்ஸ் ரெகுலேட்டர் மரபணுவில் (சிஎஃப்டிஆர்) பிறழ்வதால் ஏற்படும் ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவுக் கோளாறு ஆகும். CFTR என்பது ஒரு சவ்வு கிளைகோபுரோட்டீன் ஆகும், இது சுழற்சி அடினோசின் மோனோபாஸ்பேட் (cAMP) செயல்படுத்தப்பட்ட அயன் சேனலாக செயல்படுகிறது. CFTR விளைவின் பிறழ்வு அதன் தொகுப்பு, செயலாக்கம், ஒழுங்குமுறை மற்றும் செயல்பாட்டின் விளைவாக CF. பிறழ்ந்த CFTR ஆனது எபிடெலியல் செல் சவ்வுகள் முழுவதும் திரவம் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட் போக்குவரத்தை சீர்குலைக்கிறது. மாற்றப்பட்ட CFTR ஆனது மைட்டோகாண்ட்ரியல் அமைப்பு மற்றும் செயல்பாட்டை மாற்றுவதற்கும் உட்படுத்தப்பட்டுள்ளது. எலக்ட்ரான் போக்குவரத்து சங்கிலியின் கூறுகள், கால்சியம் பஃபரிங், எதிர்வினை ஆக்ஸிஜன் இனங்கள் உருவாக்கம், மைட்டோகாண்ட்ரியல் குளுதாதயோனின் அளவுகள் போன்ற அனைத்து சாத்தியமான மைட்டோகாண்ட்ரியல் செயல்பாடுகளும் CF இல் செயல்படுத்தப்படுகின்றன. CFTR ஆனது இரண்டு மைட்டோகாண்ட்ரியல் மரபணுக்கள் CISD1 மற்றும் MT-ND4 ஆகியவற்றின் செயல்பாட்டை ஒழுங்குபடுத்துவதாகவும் தெரிவிக்கப்பட்டுள்ளது. மைட்டோகாண்ட்ரியல் செயல்பாட்டை மாற்றுவதில் CF இன் பங்கை விளக்கும் அனைத்து அறிக்கைகளும் இந்த மதிப்பாய்வில் ஆய்வு செய்யப்பட்டு வழங்கப்படுகின்றன.