உயிரியல் மற்றும் மருத்துவம்

சுருக்கம்

C3 குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் மற்றும் பிளாஸ்மா செல் டிஸ்க்ரேசியா: எட்டியோலாஜிக் ஸ்பெக்ட்ரம் விரிவாக்கம்

டென்னிஸ் எல் கூப்பர், வில்லியம் ஆர் முண்டே மற்றும் கில்பர்ட் டபிள்யூ மோக்கெல்

பின்னணி: C3 குளோமருலோபதி (C3GP) அடர்ந்த வைப்பு நோய் (DDD) உட்பட மாற்று நிரப்பு பாதையின் (ACP) அசாதாரண செயல்பாட்டின் மூலம் மத்தியஸ்தம் செய்யப்படுகிறது. குழந்தைகள் மற்றும் இளைஞர்களில், நிரப்பு அல்லது நிரப்பு ஒழுங்குமுறை புரதங்களின் பிறழ்வுகள் முக்கிய காரணிகளாகும், ஆனால் பெரியவர்களில் மோனோக்ளோனல் காமோபதியின் நிகழ்வுகள் அதிகமாக இருப்பதாகத் தோன்றுகிறது, மேலும் பாராபுரோட்டீன் C3 நெஃப்ரிடிக் காரணியாக அல்லது அறியப்படாத பிறவற்றின் மூலம் செயல்படுகிறது என்று முன்மொழியப்பட்டது. இயல்பற்ற ACP செயல்பாட்டை விளைவிக்கும் வழிமுறைகள். சி3ஜிபி மற்றும் பிளாஸ்மா செல் டிஸ்க்ரேசியாஸ் உள்ள ஐந்து நோயாளிகளை நாங்கள் விவரிக்கிறோம், இதில் இரண்டு நோயாளிகள் அறிகுறி மல்டிபிள் மைலோமா மற்றும் மூன்று நோயாளிகள் சிறுநீரக முக்கியத்துவம் வாய்ந்த மோனோக்ளோனல் காமோபதி நோயாளிகளில் ஒருவர் அறிகுறி மைலோமாவுக்கு முன்னேறினார். DDD மற்றும் உயர்த்தப்பட்ட C3 நெஃப்ரிடிக் காரணி கொண்ட ஒரு நோயாளி மைலோமா சிகிச்சைக்கு சைக்ளோபாஸ்பாமைடு மற்றும் போர்டெசோமிப் மற்றும் டெக்ஸாமெதாசோன் ஆகியவற்றுடன் பதிலளித்தார், மற்றொரு நோயாளி லெனலிடோமைடைப் பெற்ற பிறகு இரண்டு முறையும் வேகமாக மோசமடைந்ததாகத் தோன்றியது. இரண்டு நோயாளிகளில், மைலோமா சிகிச்சையின் விளைவு மேம்பட்ட நோய்க்கு இரண்டாம் நிலை உறுதியானது. சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்ட இரண்டு நோயாளிகள் முறையே 2 மாதங்கள் மற்றும் நான்கு ஆண்டுகளில் மாற்று சிறுநீரகத்தில் மீண்டும் C3GP இருந்தது. முடிவு: C3GP உடைய வயது வந்த நோயாளிகள் பிளாஸ்மா செல் டிஸ்க்ரேசியாஸ் பரிசோதனை செய்யப்பட வேண்டும். மைலோமா இயக்கிய சிகிச்சை மற்றும்/அல்லது ACP தடுப்பின் மதிப்பை மதிப்பிடுவதற்கு மேலதிக ஆய்வுகள் தேவை.