தாய் மற்றும் குழந்தை ஆரோக்கியத்திற்கான கிளினிக்குகள்

சுருக்கம்

ஆப்பிரிக்காவில் உள்ள குழந்தைகளில் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரகம் மற்றும் பிறவி இதய நோயுடன் தொடர்புடைய கரோலி சிண்ட்ரோம்

Sow A, Boiro D, Gueye M, Ndongo AA, Sow PS, Dieye S, மற்றும் பலர்.

கரோலி நோய்க்குறி (CS) என்பது பிறவி கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸுடன் கரோலி நோயின் தொடர்பு என வரையறுக்கப்படுகிறது. இது 1/1,000,000 க்கும் குறைவான மக்களுடன் உலகளாவிய பரவலான ஒரு அரிய பிறவி நோயியல் ஆகும். பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோயுடன் (PKD) தொடர்புடைய CS வழக்கைப் புகாரளிக்கிறோம். அவர் 7 வயது சிறுவன் 2 வயதில் இருந்து எபிகாஸ்ட்ரிக் வலிக்காகப் பின்தொடர்ந்தார். வயிற்று அல்ட்ராசவுண்ட் 2 ஆண்டுகள், 4 ஆண்டுகள் மற்றும் 6 வயதுகளில் செய்யப்பட்டது. அவர்கள் ஹெபடோமேகலி இன்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்களின் விரிவாக்கம், கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் இருதரப்பு சிறுநீரக நீர்க்கட்டிகள் மற்றும் மைக்ரோ-ஸ்டோன்கள் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையதாகக் காட்டினர். குழந்தை பல மருத்துவமனையில் சேர்க்கப்பட்டது, அதில் கடைசியாக 6 வயதில் வயிற்று வலி, ஆஸ்கைட்ஸ், இரண்டாம் நிலை செரிமான ரத்தக்கசிவு மற்றும் போர்ட்டல் ஹைபர்டென்ஷன் மற்றும் ஹெமாட்டூரியா ஆகியவற்றால் ஆனது. சேர்க்கையில், எடை 19 கிலோ (-2 DS), அளவு 119cm (-1 DS) மற்றும் BMI 13.41 (-3DS) ஆகும். குழந்தைக்கு ஐக்டெரஸ் இல்லை. வயிறு விரிவடைந்தது மற்றும் வலியற்ற ஹெபடோமேகலி 12.5cm மற்றும் நிலை II ஸ்ப்ளெனோமேகலியில் கல்லீரல் அம்புக்குறியுடன் படபடத்தது. சிறுநீர் பரிசோதனையில் ஹெமாட்டூரியா இருப்பதைக் காட்டியது. கல்லீரல் சோதனையானது அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட உயர்வைக் காட்டியது. அடிவயிற்று கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி ஸ்கேன் ஹெபடோமேகலி, இன்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்களின் விரிவாக்கம் மற்றும் இருதரப்பு சிறுநீரக ஹைபோடென்ஸ் சிஸ்டிக் புண்கள் இருப்பதைக் காட்டியது. நோயாளி Aldactone, Propanolol, Captopril, இரத்தமாற்றம் மற்றும் ursodesoxycholic அமிலம் ஆகியவற்றை சிகிச்சையாகப் பெற்றார். பரிணாமம் நிலையானது, அறுவை சிகிச்சை மேலாண்மைக்காக காத்திருக்கிறது.