ஜாயுயூ வாங், லிங் சன், ஜிகியாங் யூ, ஜியான் சு, ஜிங் வாங், ஹைஃபீ சென் மற்றும் சாங்கெங் ருவான்
த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா (TTP) என்பது ADAMTS13க்கு எதிரான தன்னியக்க ஆன்டிபாடிகளால் மத்தியஸ்தம் செய்யப்படும் ஒரு அரிய மற்றும் கடுமையான கோளாறு ஆகும். இந்த அறிக்கையில், சீனாவில் TTP பெற்ற 55 நோயாளிகளின் மருத்துவ அம்சங்கள், ஆய்வக மாறுபாடு மற்றும் சிகிச்சை விளைவு ஆகியவற்றை நாங்கள் ஆய்வு செய்கிறோம். கிளாசிக் பெண்டாட் TTP நோயாளிகளில் 33% பேருக்கு மட்டுமே ஏற்பட்டது. 85% நோயாளிகளில் கடுமையான ADAMTS13 குறைபாடு கண்டறியப்பட்டது. மேம்பட்ட வயது மற்றும் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா ஆகியவை மோசமான முன்கணிப்புக்கான ஆபத்து காரணிகளாக இருக்கலாம். ஆரம்ப மற்றும் போதுமான பிளாஸ்மா பரிமாற்றம் மிக முக்கியமான அணுகுமுறை. பிளாஸ்மா பரிமாற்றம் மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் ரிட்டுக்சிமாப் சேர்ப்பது TTP இல் நீண்டகால நிவாரணத்தைத் தூண்டுவதற்கும் தக்கவைப்பதற்கும் பயனுள்ளதாகத் தோன்றுகிறது, மேலும் இது முதல் அத்தியாயத்தின் போது நிர்வகிக்க ஏற்றது. இருப்பினும், மிகவும் உகந்த சிகிச்சை முறையானது பயனற்ற நிகழ்வுகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கும் மறுபிறப்பு விகிதத்தைக் குறைப்பதற்கும் மேலதிக விசாரணைக்கு உத்தரவாதம் அளிக்கிறது.