இரத்தக் கோளாறுகள் மற்றும் இரத்தமாற்றம் பற்றிய இதழ்

சுருக்கம்

த்ரோம்போடிக் நிகழ்வுகள் உள்ள நோயாளிகளில் சப்ளினிகல்/மைனர் PNH குளோன்(S) கண்டறிதல்

அயோனா அனஸ்டாசோபௌலோ, பரஸ்கேவி கோட்ஸிஸ், ஸ்டிலியானி கோகோரி, ஜார்ஜ் லல்லாஸ்1, சோபியா கோட்ஸி, ஓல்கா கட்சாரோ, கான்ஸ்டான்டினோஸ் கான்ஸ்டான்டோபுலோஸ்

பின்னணி: பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியா என்பது PIG-A மரபணு சோமாடிக் பிறழ்வு காரணமாக ஏற்படும் ஒரு ப்ளூரிபோடென்ட் ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் அரிதான பெறப்பட்ட கோளாறு ஆகும் . இரத்த உறைவு PNH நோயாளிகளில் 40% இல் ஏற்படுகிறது மற்றும் நோயுற்ற தன்மைக்கான முக்கிய காரணமாகும். த்ரோம்போடிக் எபிசோட்களில் மூன்றில் ஒரு பங்கிற்கும் அதிகமானவை கல்லீரல் நரம்புகள், தாழ்வான வேனா காவா மற்றும் பெருமூளை நரம்புகளில் அமைந்துள்ளன.

ஆய்வின் நோக்கம்: அறியப்பட்ட பிறவி அல்லது வாங்கிய த்ரோம்போபிலியா இல்லாத இடியோபாடிக் VTE நோயாளிகளில் PNH சப்ளினிகல்/மைனர் குளோன்(கள்) இருப்பு மற்றும் பங்கை மதிப்பிடுவது.

ஆய்வு வடிவமைப்பு: 181 நோயாளிகள் இடியோபாடிக் த்ரோம்போசிஸ் மற்றும் 100 ஆரோக்கியமான கட்டுப்பாடுகளை அனுபவித்தவர்கள், ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி மூலம் PNH குளோன் (கள்) இருப்புக்காக திரையிடப்பட்டனர். FLAER ஐப் பயன்படுத்தி வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் மற்றும் CD59 ஐப் பயன்படுத்தி சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் ஆகியவற்றில் சோதனை செய்யப்பட்டது. ஆரோக்கியமான மக்களிடமிருந்து பெறப்பட்ட கட்-ஆஃப் மதிப்புகளின்படி, சிறிய குளோன்(கள்) இருப்பதில் ஆய்வு கவனம் செலுத்தப்பட்டது.

முடிவுகள்: 181 நோயாளிகளில் பத்து பேர் இரண்டு செல் கோடுகளிலும் (WBCகள் மற்றும் RBCகள்) சிறிய PNH குளோன் மூலம் வெளிப்படுத்தப்பட்டனர். ஒரு சிறிய குளோனின் இருப்பு த்ரோம்போசிஸ் முன்கணிப்பு அல்லது மறுபிறப்புடன் தொடர்புடையதாகக் கண்டறியப்படவில்லை. முடிவு: PNH ஸ்கிரீனிங் (குறிப்பாக) இளம் நோயாளிகளுக்கு விவரிக்கப்படாத இரத்த உறைவு அல்லது அசாதாரண தளங்களில் இரத்த உறைவு செய்யப்பட வேண்டும். எங்கள் தரவுகளின்படி, பரிசோதிக்கப்பட்ட அளவுருக்கள் நோய் முன்கணிப்பு அல்லது VTE மறுபிறப்புடன் தொடர்புடையவை என்று முடிவு செய்யப்படவில்லை. குறிப்பிட்ட மக்கள்தொகையில், சிறிய குளோன்(கள்) அதிக சதவீதம் காணப்பட்டது; மறுபரிசோதனை மற்றும் முறையான பின்தொடர்தல் குறிப்பிட்ட தனிநபர்களின் வழக்குகளுக்கு பயனுள்ளதாக இருக்கும். அதிக எண்ணிக்கையிலான நபர்களுடன் மேலும் ஆய்வுகள் தேவைப்படலாம்.

முடிவு: பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியா என்பது மூன்றில் ஒரு பங்கு த்ரோம்போடிக் எபிசோடுகள் கல்லீரல் நரம்புகள், தாழ்வான வேனா காவா மற்றும் பெருமூளை நரம்புகளில் அமைந்துள்ள நோயாளிகளுக்கு ஏற்படும் ஒரு கோளாறு ஆகும். முக்கியமாக இது த்ரோம்போடிக் நோயாளிகளில் PNH குளோன்களின் கீழ் கவனம் செலுத்துகிறது. முக்கியமாக இளம் நபர்கள் தமனி இரத்த உறைவு மற்றும் ஸ்ப்ளான்க்னிக் சிரை இரத்த உறைவு ஆகியவற்றை அனுபவிக்கின்றனர்.