ஸ்டெம் செல் ஆராய்ச்சி மற்றும் சிகிச்சை இதழ்

சுருக்கம்

தசைநார் சிதைவின் கடுமையான சுட்டி மாதிரியில் ES-பெறப்பட்ட மயோஜெனிக் முன்னோடிகளின் பொறித்தல்

அன்டோனியோ ஃபிலாரெட்டோ, ராட்போட் டராபி மற்றும் ரீட்டா சிஆர் பெர்லிங்கேரோ

PDGFαR+Flk-1- பாராக்சியல் மீசோடெர்மின் சுத்திகரிப்புடன் இணைந்து Pax3 மூலம் மௌஸ் எம்ப்ரியோனிக் ஸ்டெம் செல்களின் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட மயோஜெனிக் வேறுபாடு ஆரம்பகால எலும்பு மயோஜெனிக் முன்னோடிகளின் விட்ரோ தலைமுறையை திறம்பட உருவாக்குகிறது. டிஸ்ட்ரோபின்-குறைபாடுள்ள எம்.டி.எக்ஸ் எலிகளுக்கு இடமாற்றம் செய்யப்பட்டவுடன், இந்த முன்னோடிகள் குறிப்பிடத்தக்க மீளுருவாக்கம் ஊக்குவிக்கின்றன, இது தசைச் சுருக்கத்தில் முன்னேற்றத்துடன் உள்ளது. இந்த ஆய்வில், டிஸ்ட்ரோபின்-உட்ரோபின் டபுள்-நாக் அவுட் (dKO) மவுஸ்: தசைநார் சிதைவின் மிகவும் மருத்துவ ரீதியாக தொடர்புடைய மாதிரியில் இந்த செல்களின் சிகிச்சை திறனை மதிப்பிடுவதையும், பட்டியை உயர்த்துவதையும் நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளோம் . Mdx எலிகளைப் போலல்லாமல், இது ஒரு லேசான பினோடைப்பைக் காட்டுகிறது, dKO எலிகள் கடுமையாக நோய்வாய்ப்பட்டு, முற்போக்கான தசைச் சிதைவு, பலவீனமான இயக்கம் மற்றும் அகால மரணம் ஆகியவற்றைக் காட்டுகின்றன. DMD இன் இந்த மிகக் கடுமையான மாதிரியில், Pax3-தூண்டப்பட்ட ES-பெறப்பட்ட எலும்பு மயோஜெனிக் முன்னோடிகளின் இடமாற்றம் குறிப்பிடத்தக்க செதுக்குதலை விளைவிக்கிறது, இது டிஸ்ட்ரோஃபின் + மயோஃபைபர்கள் மற்றும் சர்கோலெம்மாவிற்குள் β-டிஸ்ட்ரோகிளைகான் மற்றும் eNOS ஆகியவற்றை மீட்டெடுப்பதன் மூலம் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. சிகிச்சை தசைகள். இந்த கண்டுபிடிப்புகள் ES-பெறப்பட்ட மயோஜெனிக் செல் தயாரிப்புகள் கடுமையான டிஸ்ட்ரோபிக் தசையில் பொறிக்கக்கூடியவை என்பதை நிரூபிக்கின்றன, மேலும் குறிப்பிடத்தக்க மீளுருவாக்கம் ஊக்குவிக்கின்றன, தசைநார் சிதைவுகளில் இந்த உயிரணுக்களின் சாத்தியமான சிகிச்சை பயன்பாடு குறித்த மேலதிக ஆய்வுகளுக்கு ஒரு காரணத்தை வழங்குகிறது.