இரத்தக் கோளாறுகள் மற்றும் இரத்தமாற்றம் பற்றிய இதழ்

சுருக்கம்

எரித்ரோசைட் ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரிக் அனாலிசிஸ் இன் கான்ஜெனிட்டல் டிஸெரித்ரோபாய்டிக் அனீமியா வகை III-ஈசின்-5 Ì -மலேமைடு, சிடி55 மற்றும் சிடி59 மதிப்பீடு

மரியா லில்ஜெஹோம், எலிசபெத் க்ரோன்லண்ட், இரினா கோலோவ்லேவா, ஹெர்பர்ட் சாண்ட்ஸ்ட்ரோம் மற்றும் ஆண்டர்ஸ் வாஹ்லின்

அறிமுகம்: ஆட்டோ இம்யூன் அல்லாத ஹீமோலிடிக் அனீமியாவை ஆராயும்போது ஈசின்-5´-மெலிமைடு (EMA), ஆன்டி-சிடி55 மற்றும் ஆன்டி-சிடி59 உடன் ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. பொதுவாக பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸில் கண்டறியப்பட்ட ஈஎம்ஏவின் குறைக்கப்பட்ட ஒளிரும் தன்மை, பிறவி டைசெரித்ரோபாய்டிக் அனீமியா வகை II (சிடிஏ II) இல் காணப்படுகிறது. CD55 மற்றும் CD59 இன் குறைப்பு பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியாவை (PNH) வகைப்படுத்துகிறது. ஈ.எம்.ஏ., சி.டி.55 மற்றும் சி.டி.59 ஆகியவற்றின் ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரிக் சுயவிவரத்தை எரித்ரோசைட்டுகளில் பிறவி டைசெரித்ரோபாய்டிக் அனீமியா வகை III (சி.டி.ஏ. III) இல் ஆய்வு செய்தோம். முறைகள்: 16 CDA III நேர்மறை நபர்களிடமிருந்து எரித்ரோசைட்டுகள், 14 CDA III எதிர்மறை உறவினர்கள் மற்றும் ஒரு மதிப்பீட்டிற்கு மூன்று சாதாரண கட்டுப்பாடுகள் EMA படிந்த பிறகு ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி மூலம் ஆய்வு செய்யப்பட்டது. 12 சிடிஏ III நேர்மறை மற்றும் 7 சிடிஏ III எதிர்மறை உறவினர்களிடமிருந்து எரித்ரோசைட்டுகளில் ஆன்டி-சிடி55 மற்றும் ஆன்டி-சிடி59க்குப் பிறகு ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி ஒரு மதிப்பீட்டிற்கு ஒரு சாதாரண கட்டுப்பாட்டுடன் செய்யப்பட்டது. முடிவுகள்: சிடிஏ III - எரித்ரோசைட்டுகள் சாதாரண கட்டுப்பாடுகளை விட ஈஎம்ஏ-ஸ்டெயின்னிங்கிற்குப் பிறகு ஓரளவு வலுவான ஒளிரும் தன்மையை வெளிப்படுத்துகின்றன. EMA ஃப்ளோரசன்ஸுக்கும் எரித்ரோசைட் தொகுதிக்கும் இடையே உள்ள தொடர்பு உறுதி செய்யப்பட்டது. CD55 மற்றும் CD59 தொடர்பான சாதாரண கட்டுப்பாடுகளிலிருந்து CDA III பாடங்கள் வேறுபடவில்லை. முடிவு: தற்போதைய ஆய்வின் முடிவுகள் சிடிஏ III இல் எரித்ரோசைட் மென்படலத்தின் அசாதாரணத்தன்மையைக் குறிக்கவில்லை மற்றும் சிடிஏ III மற்றும் சாதாரண கட்டுப்பாடுகளுக்கு இடையில் பாகுபாடு காட்ட நிலையான ஓட்ட சைட்டோமெட்ரியைப் பயன்படுத்த முடியாது என்பதைக் காட்டுகிறது.