இரத்தக் கோளாறுகள் மற்றும் இரத்தமாற்றம் பற்றிய இதழ்

சுருக்கம்

அரிவாள் உயிரணு நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு நோயாளிக்கு கண்டறியக்கூடிய அலோஆன்டிபாடிகள் அல்லது ஆட்டோஆன்டிபாடிகள் இல்லாமல் அபாயகரமான தாமதமான ஹீமோலிடிக் பரிமாற்ற எதிர்வினை மற்றும் ஹைப்பர்ஹெமோலிசிஸ்: ஒரு வழக்கு அறிக்கை மற்றும் இலக்கிய ஆய்வு

Basile Nsimba, Anoosha Habibi, France Pirenne, Pablo Bartolucci, Daniel Tonduangu, Christophe Duvoux, Nicolas De Prost, Maud Marcandetti, Armand Mekontso-Dessap, Frédéric Galactéros, Pascal Morel

பின்னணி: அரிவாள் உயிரணு நோய் (SCD) என்பது உலகளவில் பொதுவாகப் பரவும் நோய்களில் ஒன்றாகும் மற்றும் பிரான்சில் அடிக்கடி நிகழும் மரபணுக் கோளாறுகளில் ஒன்றாகும். தாமதமான ஹீமோலிடிக் பரிமாற்ற எதிர்வினை (டிஎச்டிஆர்) என்பது எஸ்சிடி நோயாளிகளுக்கு இரத்தமாற்றம் செய்யும் ஒரு உன்னதமான சிக்கலாகும், மேலும் இந்த நிலை ஹைப்பர்ஹெமோலிசிஸ் சிண்ட்ரோம் (எச்எஸ்) க்கு வழிவகுக்கும். டிஹெச்டிஆர் ஒரு இரத்தமாற்ற சிக்கலாக விவரிக்கப்படுகிறது மற்றும் இது பெரும்பாலும் ஆர்பிசி எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகளுடன் தொடர்புடையது.

வழக்கு அறிக்கை: மார்டினிகன் வம்சாவளியைச் சேர்ந்த, அரிவாள் உயிரணு நோயுடன் (SCD) மற்றும் அலோஇம்யூனைசேஷன் வரலாறு இல்லாத 47 வயது நபர் இறந்ததை நாங்கள் புகாரளிக்கிறோம், அவர் ஜூலை 2015 இல் வாசோ-ஆக்லூசிவ் நெருக்கடி காரணமாக சென்ஸ் மருத்துவ மையத்தில் அனுமதிக்கப்பட்டார். (VOC). ஜெல் நுட்பத்தின் அடிப்படையில் ஆன்டிபாடி ஸ்கிரீனிங் சோதனை நடத்தப்பட்டது மற்றும் ஆர்பிசி எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் எதுவும் கண்டறியப்படவில்லை. நோயாளி வெளியேற்றப்பட்ட இரண்டு நாட்களுக்குப் பிறகு VOC உடன் மீண்டும் அனுமதிக்கப்பட்டார், பின்னர் இரத்தமாற்ற அத்தியாயங்களுக்குப் பிறகு DHTR/HS உருவாக்கப்பட்டது. க்ரீட்டில் உள்ள ஹென்றி-மொண்டோர் பல்கலைக்கழக மருத்துவமனைக்கு மாற்றப்பட்ட பிறகு, கடுமையான பல உறுப்பு செயலிழப்பை உள்ளடக்கிய கடுமையான சிக்கல்களுக்கு அவர் அடிபணிந்தார். இந்த வழக்கு அறிக்கை எங்கள் ஹீமோவிஜிலென்ஸ் நெட்வொர்க்கிற்கு நன்றி தெரிவிக்கப்பட்டது.

முடிவு: SCD உள்ள நோயாளிகளுக்கு RBC இரத்தமாற்றத்திற்கான அறிகுறிகளை கவனமாக மதிப்பிடுவதற்கு தேசிய வழிகாட்டுதல்களைப் பயன்படுத்தி DHTR தடுப்பின் முக்கியத்துவத்தை இந்த வழக்கு நிரூபிக்கிறது. இந்த உயிருக்கு ஆபத்தான சிக்கலைத் தடுக்க ஆரம்பகால நோயறிதல் முக்கியமானது. DHTR க்கு அதிக ஆபத்தில் இருக்கும் குறைவான நன்கு அறியப்பட்ட மற்றும் குறைவாக கண்காணிக்கப்படும் நோயாளிகளுக்கு சிறப்பு கவனம் செலுத்தப்பட வேண்டும். எவ்வாறாயினும், கண்டறியக்கூடிய RBC எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் இல்லாத DHTR/HS இந்த கோளாறு பற்றிய நமது புரிதலுக்கு மருத்துவ மற்றும் உயிரியல் சவாலை அளிக்கிறது.