இரத்தக் கோளாறுகள் மற்றும் இரத்தமாற்றம் பற்றிய இதழ்

சுருக்கம்

ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைடோசிஸ்: ஒரு விமர்சனம்

சிரிஷா ராணி சித்தையாகாரி, ஷிராலி அகர்வால், பல்லவி மதுகூரி மற்றும் லதா சுப்ரமணியம் மூடஹடு

ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் (HLH) என்பது நோயெதிர்ப்பு சீர்குலைவால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு கோளாறு ஆகும். முன்னதாகவே இது கண்டறியப்படவில்லை என்றாலும், இப்போது உலகம் முழுவதும் மருத்துவர்கள் மத்தியில் சிறந்த விழிப்புணர்வுடன் கண்டறியப்பட்டு வருகிறது. HLH இன் சிறப்பம்சமான "ஹைபர்சைட்டோகினீமியா" நோயறிதலில் தாமதம் ஏற்பட்டால் இறுதி உறுப்பு சேதம் மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில் மரணம் கூட ஏற்படலாம். இது பரந்த அளவிலான விளக்கக்காட்சியைக் கொண்டுள்ளது, ஆனால் பொதுவாக ஆர்கனோமேகலி மற்றும் பைசிட்டோபீனியாவுடன் காய்ச்சலாகக் காணப்படுகிறது. பெரும்பாலான வழக்குகள் இரண்டாம் நிலை காரணங்களால் பெறப்படுகின்றன, ஆனால் முதன்மை HLH என்பது அசாதாரணமானது அல்ல, இது சமீபத்திய ஆய்வுகளின்படி நோய்த்தொற்றால் தூண்டப்படுகிறது. ஃபெரிடின், ட்ரைகிளிசரைடுகள் மற்றும் ஃபைப்ரினோஜென் போன்ற ஆய்வக அளவுருக்கள் மற்றும் பைசிட்டோபீனியா/பான்சிடோபெர்னியா ஆகியவை இந்த நோயறிதலை மேலும் உறுதிப்படுத்த உதவுகின்றன. எலும்பு மஜ்ஜை HLH இன் ஆதாரத்தைக் காட்டலாம் அல்லது காட்டாமல் இருக்கலாம், எனவே ஈடுபாடு இல்லாதது HLH நோயறிதலை விலக்கக்கூடாது. ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி மற்றும் மரபணு பகுப்பாய்வு போன்ற புதிய முறைகள் அதன் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் மற்றும் நோயியலின் பரவலான அங்கீகாரத்திற்கு பங்களித்தன. பல்வேறு அவசரநிலைகளைப் போலவே, சரியான நேரத்தில் கண்டறிதல் அதன் நிர்வாகத்தின் முக்கிய கற்களில் ஒன்றாக உள்ளது. மேலாண்மை பெரும்பாலும் இரண்டாம் நிலை நிகழ்வுகளுக்கான HLH-2004 நெறிமுறையை அடிப்படையாகக் கொண்டது மற்றும் முதன்மை HLH இன் அனைத்து நிகழ்வுகளுக்கும் HLH 2004 நெறிமுறையுடன் ஆரம்ப சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஹெமாட்டோபீடிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. விரும்பத்தக்க விளைவுகளை அடைவதற்கு எதிர்ப்பு/பயனற்ற நிலைகளுக்கு இம்யூனோமோடூலேட்டரி முகவர்கள் மற்றும் மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள் (ATG, Alemtuzumab, IFN-y) போன்ற சிகிச்சையின் பிற முறைகளை ஆராய்வதில் சமீபத்திய முன்னேற்றங்கள் செய்யப்பட்டுள்ளன. எச்.எல்.ஹெச் நோய் கண்டறிதல் மற்றும் நிர்வகிப்பதில் புதிய முன்னேற்றங்களைச் சுருக்கமாகக் கூறுவதை எங்கள் கட்டுரை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. ஆரம்ப மற்றும் உடனடி அங்கீகாரம் இந்த நிலையில் தொடர்புடைய இறப்புகளை குறைக்க தங்க தரநிலையாக உள்ளது