கென்ஜி நகயாமா1, யோஷினோபு கடோ, நோரிகாசு ஷிமிசு, டோயோ ஓகுய், கோசோ மாட்சுமோட்டோ, யுகிஹாரு சவாடா, சுகுடோஷி அயோகி
லாங்-எவன்ஸ் இலவங்கப்பட்டை (எல்இசி) எலி என்பது வில்சன் நோயின் விலங்கு மாதிரி. மனித வில்சன் நோய் மரபணுவான ATP7B க்கு ஒத்ததாக இருக்கும் செம்பு (Cu) - கடத்தும் P-வகை ATPase (Atp7b) மரபணுவில் எலி ஒரு பிறழ்வைக் கொண்டுள்ளது. LEC எலி நோயின் அனைத்து உயிர்வேதியியல் அம்சங்களையும் காட்டுகிறது. இந்த ஆய்வில், எல்இசி எலிகளின் புற இரத்த மோனோநியூக்ளியர் செல்களில் (பிபிஎம்சி) பிறழ்ந்த ஏடிபி7பி எம்ஆர்என்ஏக்களின் வெளிப்பாடு நிலைகளில் கவனம் செலுத்தினோம். அளவு நிகழ்நேர பாலிமரேஸ் சங்கிலி எதிர்வினை (அளவு RT-PCR) ஐப் பயன்படுத்தி, LEC எலிகள் மற்றும் லாங்-எவன்ஸ் அகுட்டி (LEA) எலிகள் இரண்டின் PBMC செல்களில் Atp7b mRNA களின் வெளிப்பாடு நிலைகளை பகுப்பாய்வு செய்தோம், பிந்தையது ஒரு கட்டுப்பாட்டாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. LEC எலி. 5 மற்றும் 8 வார வயதில், ஆண் மற்றும் பெண் LEC எலிகளின் PBMC களில் Atp7b mRNA இன் தூண்டல்கள் வெளிப்படுத்தப்பட்டன, அதே சமயம் கல்லீரல்களில் அவற்றின் அளவுகள் LEA எலிகளை விட கணிசமாகக் குறைவாக இருந்தன. இந்த முடிவுகள் பிபிஎம்சி மற்றும் எல்இசி எலிகளின் கல்லீரல்களுக்கு இடையே உள்ள செல்-உடலியல் மற்றும் உட்சுரப்பியல் Cu வளர்சிதை மாற்றங்களின் பன்முகத்தன்மையை பரிந்துரைக்கின்றன. பிபிஎம்சிகளின் Atp7b உடன் தொடர்புடைய இருதய வலையமைப்பில் ஒரு நாவல் Cu வளர்சிதை மாற்றத்தின் சாத்தியத்தை எங்கள் கண்டுபிடிப்புகள் சுட்டிக்காட்டுகின்றன.