தாய் மற்றும் குழந்தை ஆரோக்கியத்திற்கான கிளினிக்குகள்

சுருக்கம்

Le Syndrome de Denys-Drash, une Cause Rare de Syndrome N Ì ephrotique : ` a Propos d’un Cas en Milieu P Ì ediatrique Tropical

எல்ஒய் அடோனிஸ்-கோஃபி, கேவி அஸ்ஸே எஃப். கௌஸ்ஸி, ஜி. டியர்ரஸ்ஸௌபா, ஈஜேஎம் கௌடோ, ஈ. நியாமியன், பி. கூலிபாலி மற்றும் எட் ஜி. டெஸ்சென்ஸ்

Le syndrome de Denys-Drash (DD) est une love gôen'etique அரிதான காரணம் `a la mutation du g`ene WT1, impliqu'e dans la morphogen`ese des organes g´enitaux externes et du rein. இயல் அசோசி அன் சிண்ட்ரோம் என்ஃப்ரோட்டிக் கான்ஜெனிட்டல் மற்றும் யுனே அம்பிகு டீ செக்ஸ்யூல். Les premiers Signes surviennent d'es les 3 premiers mois de vie sous forme d'une scl´erose m'esangiale diffuse posant un v'eritable probl'eme th'erapeutique. L'evolution spontan'ee se fait vers une insuffisance r'enale Terminal et vers une tumeur de Wilms et/ou un gonadoblastome. Dans cet கட்டுரை, nous rapportons le cas d'un syndrome de DD chez un nourrisson de race noire ˆag´e de 6 mois dans l'unit´e de n´ephrologie p´ediatrique du CHU de Yopougon. Nous discutons `a partir d'une revue de la litt´erature les principaux aspects diagnostics, th'erapeutiques மற்றும் evolutifs de ce syndrome. Nous வலியுறுத்துகிறது sur la n'ecessit'e d'une collaboration மல்டிடிசிப்ளினேயர் உட்பட லெஸ் மகப்பேறியல் நிபுணர்கள், நியோனாடாலஜிஸ்டுகள், சிருர்ஜியன் பீடியாட்ரெஸ் மற்றும் n'ephrop'ediatres மற்றும் நோயறிதலுக்கான அடாப்டேட் அடாப்டேட்கள் அன் டயக்னோஸ்டிக் ப்ரைஸ்.