இரத்தக் கோளாறுகள் மற்றும் இரத்தமாற்றம் பற்றிய இதழ்

சுருக்கம்

ரிங்டு சைடரோபிளாஸ்ட்-கண்டறியும் புதிர் கொண்ட ஒரு குழந்தையின் PNH

ரிச்சா ஜுனேஜா*, குர்ப்ரீத் சாகூ, பிரியங்கா மிஸ்ரா, ரேணு சக்சேனா

பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியா (PNH) என்பது அரிதான பெறப்பட்ட ஸ்டெம் செல் கோளாறு ஆகும், இது ஹீமோலிடிக் அல்லது த்ரோம்போடிக் நிகழ்வு அல்லது இணையானது அப்லாஸ்டிக் அனீமியா மற்றும் மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம்கள் (MDS) நோயாளிகளுக்கு உள்ளது. இந்த PNH குளோன்கள் முன்கணிப்பு மற்றும் சிகிச்சை தாக்கங்களைக் கொண்டிருப்பதாகக் காட்டப்பட்டுள்ளது. ஜிபிஐ-இணைக்கப்பட்ட புரதங்களின் ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரிக் பகுப்பாய்வு என்பது நோயறிதலுக்கான தேர்வு முறையாகும், மேலும் இது அமிலமயமாக்கப்பட்ட-சீரம் சிதைவு சோதனை (ஹாம்ஸ் சோதனை) மற்றும் சுக்ரோஸ் லிசிஸ் சோதனை ஆகியவை அளவு மற்றும் அதிக உணர்திறன் கொண்ட முறையாகும். குழந்தை நோயாளிகளில் இந்த PNH குளோன்கள் ஏற்படுவது அரிதானது (10%) சில ஆய்வுகள் பதிவாகியுள்ளன. இது பல்வேறு மருத்துவ மற்றும் ரத்தக்கசிவு வெளிப்பாடுகளைக் கொண்டிருக்கலாம் மற்றும் குழந்தைகளில் குறிப்பாக சைட்டோபீனியாவை ஏற்படுத்தும் எலும்பு மஜ்ஜை செயலிழப்பைக் கருத்தில் கொள்ள வேண்டும். சைட்டோபீனியாக்கள் மற்றும் அசாதாரண மஜ்ஜை கண்டுபிடிப்புகளுடன் கூடிய PNH இன் ஹீமோலிடிக் வெளிப்பாட்டைக் கொண்டிருக்கும் குழந்தைக்கு அரிதான நிகழ்வை இதன் மூலம் நாங்கள் முன்வைக்கிறோம். அரிதாக இருந்தாலும், எலும்பு மஜ்ஜை செயலிழப்பு, விவரிக்க முடியாத ஹீமோகுளோபினூரியா மற்றும் அசாதாரண இடங்களில் த்ரோம்போசிஸ் உள்ள குழந்தைகளில் அரிதாக இருந்தாலும் PNH பரிசீலிக்கப்பட வேண்டும் என்பதை எடுத்துக்காட்டுவதற்காக இந்த வழக்கை நாங்கள் புகாரளிக்கிறோம்.