இரத்தக் கோளாறுகள் மற்றும் இரத்தமாற்றம் பற்றிய இதழ்

சுருக்கம்

தன்னிச்சையான வாழ்க்கை அச்சுறுத்தும் பெரிய ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் மற்றும் இலியோப்சோஸ் ரத்தக்கசிவுகள் வயது வந்தோருக்கான ஹீமோபிலியாவில் - தடுப்பானுடன் கூடிய நோயாளிகள் - வழக்கு தொடர்

நஜ்மதின் கோஷ்னாவ், பெலால் ஏ. முஹம்மது மற்றும் அகமது கே. யாசின்

ஹீமோபிலியா நோயாளிகளுக்கு தன்னிச்சையான ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் மற்றும் இலியோப்சோஸ் தசை இரத்தப்போக்கு அரிதான இரத்தப்போக்கு அத்தியாயங்கள். அவர்களின் நோயறிதலுக்கு அதிக அளவு மருத்துவ சந்தேகம் தேவைப்படுகிறது, ஏனெனில் விளக்கக்காட்சி மற்ற வயிற்று மற்றும் இடுப்பு கோளாறுகளைப் பிரதிபலிக்கும். கடுமையான ஹீமோபிலியா-ஏ நோயாளிகளில் இந்த இரத்தப்போக்குகள் காரணி VIII தடுப்பானுடன் அதிக நோயுற்ற தன்மை மற்றும் இறப்புடன் தொடர்புடையது, ஏனெனில் இந்த நிகழ்வுகளில் ஹீமோஸ்டாசிஸைக் கட்டுப்படுத்துவது சவாலானது.

அறியப்பட்ட பிறவி ஹீமோபிலியா-ஏ மற்றும் காரணி VIII தடுப்பானுடன் வயது வந்த 4 நோயாளிகளை இங்கு நாங்கள் தெரிவிக்கிறோம். நோயாளிகளில் ஒருவருக்கு பிரமாண்டமான ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ரத்தக்கசிவு இருந்தது, அதைத் தொடர்ந்து வயிற்று வலி அதிகரித்தது. மற்ற மூன்று நோயாளிகளுக்கு இடுப்பு வலியுடன் குறிப்பிடத்தக்க iliopsoas இரத்தக்கசிவு இருந்தது. அனைத்து நிகழ்வுகளும் தன்னிச்சையானவை மற்றும் அதிர்ச்சியற்றவை. இந்த நோயாளிகளுக்கு 90 μg/kg என்ற அளவில் மறுசீரமைப்பு செயல்படுத்தப்பட்ட காரணி VII (rFVIIa) மூலம் சிகிச்சை அளிக்கப்பட்டது. rFVIIa உடனான சிகிச்சையானது குறிப்பிடத்தக்க சாதகமான விளைவைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் அனைத்து நோயாளிகளும் சிகிச்சைக்கு வியத்தகு பதிலைக் கொண்டிருந்தனர் மற்றும் அனுமதிக்கப்பட்ட 7-10 நாட்களுக்குப் பிறகு மருத்துவமனையில் இருந்து பாதுகாப்பாக வெளியேற்றப்பட்டனர். iliopsoas இரத்தப்போக்கு கொண்ட நோயாளிகள் தொடர்ந்து தொடை நரம்பு நரம்பியல் நோயைக் காட்டினர். விளக்கக்காட்சியில் உள்ள அரிதான மற்றும் தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்கு அத்தியாயங்கள் இந்த நிகழ்வுகளைப் புகாரளிப்பதற்கான முக்கியமான புள்ளிகள்.