ஃபேபியன் ஏ ஹெல்ஃப்ரிட்ஸ், பெனிலோப் ஸ்டீஃபெல், மைக்கேல் பி மான்ஸ், ஜூர்கன் க்ளெம்ப்னாயர், ஃபிராங்க் லெஹ்னர், ஹென்ரிக் லென்சன் மற்றும் சாண்ட்ரா சீசெக்
பின்னணி: மரபணு ரீதியாக வடிவமைக்கப்பட்ட மறுசீரமைப்பு செயல்படுத்தப்பட்ட காரணி VII (rFVIIa) முதன்மையாக தடுப்பான்களுடன் ஹீமோபிலியா நோயாளிகளுக்கு இரத்தப்போக்கு அத்தியாயங்களுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்காக உருவாக்கப்பட்டது. கல்லீரல் நோய் மற்றும் அதன் விளைவாக சிக்கலான கோகுலோபதி நோயாளிகளுக்கு ஆஃப்-லேபிள் பயன்பாட்டை மதிப்பிடும் பல ஆய்வுகளில் வெவ்வேறு முடிவுகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. ஆர்த்தோடோபிக் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு (OLT) உள்ள நோயாளிகளுக்கு rFVIIa இன் பயன்பாட்டை நாங்கள் இங்கு மதிப்பீடு செய்தோம். இந்த ஆய்வின் நோக்கம் இந்த நோயாளி மக்கள் தொகையில் உள்ள பாதுகாப்பை தீர்மானிப்பதாகும்.
முறைகள்: ஒட்டுமொத்தமாக, 2002 மற்றும் 2014 க்கு இடையில் ஹனோவர் மருத்துவப் பள்ளியில் 1343 OLTகள் செய்யப்பட்டன. இந்தக் குழுவில் OLTக்குப் பிறகு ஆரம்ப கட்டத்தில் rFVIIa பெற்ற நோயாளிகளைத் தேர்ந்தெடுத்தோம். rFVIIa உடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட நோயாளிகளின் முடிவுகளை நாங்கள் பின்னோக்கி பகுப்பாய்வு செய்தோம் மற்றும் எங்கள் கண்டுபிடிப்புகளை மற்ற மாற்று மையங்களில் இருந்து ஒப்பிடினோம்.
முடிவுகள்: ஒற்றை மையப் பின்னோக்கிப் பகுப்பாய்வில், OLTக்குப் பிறகு rFVIIa (0.59%) உடன் சிகிச்சை பெற்ற எட்டு நோயாளிகளைக் கண்டறிந்தோம். ஹெபாடிக் ஆர்டரி த்ரோம்போசிஸ் (HAT) காரணமாக எட்டு (62.5%) நோயாளிகளில் ஐந்து பேர் ஒட்டு இழப்பை சந்தித்தனர். இந்த நோயாளிகள் எவருக்கும் த்ரோம்போசிஸ் வரலாறு அல்லது ஹைபர்கோகுலோபதியின் அறிகுறிகள் இல்லை. HAT ஐ உருவாக்கிய 60% நோயாளிகள் முதன்மை ஒட்டு வேலை செய்யவில்லை. சுவாரஸ்யமாக, rFVIIa நிர்வாகம் மட்டுமே HATக்கான ஒரே ஆபத்து காரணியாக இருந்தது, அதன் விளைவாக எங்கள் குழுவில் ஒட்டு இழப்பு ஏற்படுகிறது. குளிர் இஸ்கிமிக் நேரம், அனஸ்டோமோஸ்களின் எண்ணிக்கை, நன்கொடையாளர் வயது > 60 வயது மற்றும் CMV நிலை போன்ற பிற அறியப்பட்ட ஆபத்து காரணிகள் விலக்கப்படலாம்.
முடிவு: rFVIIa சிகிச்சையானது HAT இன் வளர்ச்சிக்கும், அதன் விளைவாக OLTக்குப் பிறகு நோயாளிகளுக்கு ஒட்டு இழப்பு ஏற்படுவதற்கும் அதிக வாய்ப்புள்ள ஆபத்து காரணி என்பதை இந்த ஆய்வு காட்டுகிறது. எனவே, இந்த நோயாளி மக்கள் தொகையில் rFVIIa பயன்பாடு தவிர்க்கப்பட வேண்டும்.